Als paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) werden Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems bezeichnet, die in unmittelbarem Zusammenhang mit einem Tumorleiden auftreten, jedoch nicht durch den Tumor bzw. seine Metastasen direkt verursacht werden oder als Nebenwirkung auf eine Therapie mit Zytostatika oder durch Bestrahlung zurückzuführen sind. PNS kommen in ca. 15 % aller malignen Erkrankungen vor, überwiegend bei Tumoren der Lunge.
Tumorzellen exprimieren, je nach Art des Tumors, Antigene, z. B. Amphiphysin, CV2/CRMP5, PNMA2 (Ma2/Ta), Ri, Yo, Hu, ZIC4 oder Tr (DNER) welche die Bildung spezifischer AAk induzieren können. Diese AAk binden an die im Nervengewebe lokalisierten gleichartigen Antigene und können somit neurologische Störungen verursachen.
In der Literatur werden zwei Arten der Nomenklatur für PNS-spezifische Autoantikörper verwendet: Einmal die ersten beiden Buchstaben des Indexpatienten (z. B. Hu für Hull, Yo für Young, Ma für Margret), alternativ die Anfangsbuchstaben der immunhistochemischen Färbung (ANNA = antinukleäre neuronale Antikörper). Wir bedienen uns der Nomenklatur nach Posner (anti-Hu, -Yo, -Ma etc.), da sie einerseits antigenbezogen und andererseits unabhängig vom Testverfahren ist.
Das europäische Netzwerk zu paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen (PNS-Euronetwork) hat Diagnosekriterien aufgestellt. Diese führen zu zwei Ebenen der diagnostischen Sicherheit, nämlich einem definitiven oder einem möglichen paraneoplastischen Syndrom. Bezüglich der serologischen Diagnostik wird empfohlen, Autoantikörper bei PNS immer mit mindestens zwei voneinander unabhängigen Methoden zu bestimmen. Hierfür stehen z. B. neben der indirekten Immunfluoreszenz mit speziellen BIOCHIP-Mosaiken für die Neurologie verschiedene Linienblots (EUROLINE) zur Verfügung, um die Testergebnisse vergleichen und gegebenenfalls bestätigen zu können. Nur wenn beide Ergebnisse bezüglich der qualitativen Aussage übereinstimmen und auch mit der neurologischen klinischen Symptomatik im Einklang stehen, sollten sie als beweisend für die Diagnosestellung herangezogen und gewertet werden.