Goodpasture-Syndrom

Klinische Bedeutung

Die Glomerulonephritis (eigentlich Glomerulitis) ist eine Entzündung der Glomeruli (Nierenfilter, Teil der 1,2 Millionen Nephronen jeder Niere). Die chronische Glomerulonephritis, die schließlich zur Glomerulosklerose führt, stellt die Hauptursache für das dialysepflichtige Nierenversagen dar. Bei der Autoimmun-Glomerulonephritis richten sich Autoantikörper gegen die Basalmembran der Nierenglomeruli (GBM-Antigene). Anti-GBMGlomerulonephritiden machen 0,5 bis 2% aller Glomerulonephritiden aus.

Eine Sonderform der Autoimmun-Glomerulonephritis ist das Goodpasture-Syndrom (pulmorenales Syndrom), benannt nach dem US-amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886-1960), der 1919 die Kombination einer Glomerulonephritis mit Lungenblutungen beschrieb. Dieses seltene Syndrom betrifft Männer sechsmal so häufig wie Frauen, und zwar vorwiegend im jungen Erwachsenenalter. Klinisch ist die Kombination aus rapid-progressiver Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis und Lungenhämosiderose kennzeichnend, wobei als erstes Zeichen häufig Lungenblutungen auftreten.

Diagnostik

Das primäre Zielantigen der Autoantikörper aller Anti-GBMGlomerulonephritiden inklusive des klassischen Goodpasture-Syndroms ist der NC1-Bereich der Alpha-3-Kette des netzbildenden Kollagens Typ IV der Lamina densa der Basalmembran. Diese Autoantikörper, qualitativ oder quantitativ im IIFT und quantitativ im Anti-GBM-ELISA nachweisbar, können sich neben der glomerulären Basalmembran auch gegen die alveoläre Basalmembran richten. In Fällen ohne Lungenbeteiligung sind die GBM-Antikörper bei über 60%, bei zusätzlicher Lungenbeteiligung bei über 90% der Patienten im Serum oder Plasma nachweisbar und gehören überwiegend der Klasse IgG, seltener den Klassen IgA und IgM, an. Der klinische Verlauf der Erkrankung korreliert mit den Antikörperkonzentrationen. Hohe Titer zirkulierender GBMAntikörper weisen auf eine ungünstige Entwicklung hin. Bei negativem Serumbefund und weiter bestehendem Verdacht einer Anti-GBM-Glomerulonephritis ist eine Nierenbiopsie angezeigt.

Patienten mit Anti-GBM-Glomerulonephritiden sind häufig auch positiv für ANCA (> 35%). Positive Befunde können auf eine rapid-progressive Glomerulonephritis oder eine GPA hinweisen. Deswegen wird in AAV-Patienten mit renaler Beteiligung die parallele Analyse von ANCA und Anti-GBM-Antikörpern empfohlen.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
EUROLINE
Myeloperoxidase (MPO)
Proteinase 3 (PR3)
glomeruläre Basalmembran (GBM)
EUROLINE
IIFT
Nierenglomeruli (GBM)
und Nierentubuli
Niere
Affe
IIFT
EUROPLUS
Nierenglomeruli und -tubuli
glomeruläre Basalmembran (GBM)
2 BIOCHIPs je Feld:
Niere
GBM-BIOCHIPs

Affe
ELISA
glomeruläre Basalmembran
(GBM)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Lungenalveolen
Lunge
Affe
IIFT
Nierenglomeruli (GBM)
Lungenalveolen
(Goodpasture-Syndrom)
Niere
Lunge
(2 BIOCHIPs je Feld)
Affe
Affe
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