Primär sklerosierende Cholangitis

Klinische Bedeutung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung mit progredienter Destruktion der Gallenwege. Die Prävalenz der PSC liegt bei ca. 8 bis 14 Patienten pro 100.000 Einwohner. Männer sind von dieser Krankheit häufiger betroffen als Frauen (60 bis 80 Prozent) und sie wird vermehrt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert. Es ist zu beobachten, dass die PSC häufig bei Patienten mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung auftritt (zu 85 bis 90 Prozent bei Colitis ulcerosa und 10 bis 15 Prozent bei Morbus Crohn). Aus diesem Grund weisen PSC-Patienten häufig serologisch Autoantikörper gegen Granulocyten auf (pANCA), ein Hauptzielantigen ist DNA-gebundenes Laktoferrin.

Diagnostik

Die Cholangiographie ist die wichtigste Methode für eine sichere Diagnose. Obwohl die PSC mit zahlreichen Autoantikörpern einhergeht, ist sie keine typische Autoimmunerkrankung. Allerdings kann sie in der Kindheit mit autoimmunen Phänomenen assoziiert sein, einschließlich hochtitriger Autoantikörper (z. B. ANA, ANCA und ASMA). Bei Verdacht auf ein Overlap-Syndrom mit einer Autoimmunhepatitis oder primär biliären Cholangitis (bis zu 10 Prozent der Fälle) könnte die serologische Autoantikörperbestimmung einen diagnostischen Zugewinn bieten.

Informationsmaterial

Autoimmune Lebererkrankungen

Differenzierte ANCA-Bestimmung mit IIFT-Mosaiken

Nachweismethoden

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Granulocyten-Cytoplasma (cANCA,
pANCA) und -kerne (GS-ANA)
Granulocyten,
Ethanol-fixiert
Mensch
IIFT
Granulocyten-Cytoplasma (cANCA,
pANCA) und -kerne (GS-ANA)
EUROPattern
Granulocyten,
Ethanol-fixiert
Mensch
IIFT
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma,
cytoplasmatisch (cANCA-Kontrolle, PR3-Ak-Kontrolle)
ELISA
ANCA-Profil (separat: Proteinase 3, MPO,
Elastase, Kathepsin G, BPI, Laktoferrin)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1200-X G
EUROLINE
Myeloperoxidase (MPO)
Proteinase 3 (PR3)
EUROLINE
EUROLINE
Myeloperoxidase (MPO)
Proteinase 3 (PR3)
glomeruläre Basalmembran (GBM)
EUROLINE
IIFT
Granulocyten
(cANCA, pANCA)
Granulocyten,
Formaldehyd-fixiert
Mensch
IIFT
Granulocyten
(cANCA, pANCA)
EUROPattern
Granulocyten,
Formaldehyd-fixiert
Mensch
ChLIA
Anti-Proteinase 3 (PR3)-ChLIA (IgG)
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ChLIA
Kontroll-Set Anti-Proteinase 3 (PR3)-ChLIA (IgG)
2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2
ChLIA
IDS ANCA/GBM Kontrollset
1
3 x 1,5 ml Kontrolle 1/2
ChLIA
IDS PR3-II


1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
IIFT
Granulocyten-Mosaik 13 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA, EUROPattern
3 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
Granulocyten-Mosaik 13
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA
3 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
Granulocyten-Mosaik 15
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)

Mensch
Mensch
IIFT
Granulocyten-Mosaik 15 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)

Mensch
Mensch
IIFT
Granulocyten-Mosaik 2
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
IIFT
Granulocyten-Mosaik 2 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
ELISA
cANCA:
Proteinase 3
(PR3-hn-hr)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
4 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
4 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA
glomeruläre Basalmembran (GBM)
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
6 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
GBM-BIOCHIPs
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA, EUROPattern
glomeruläre Basalmembran (GBM), EUROPattern
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
6 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
GBM-BIOCHIPs
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
5 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
5 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
Mensch
IIFT
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma,
perinukleär (pANCA-Kontrolle)
ChLIA
IDS MPO

1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
pANCA:
Myeloperoxidase (MPO)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma, perinukleär
(pANCA-Kontrolle, MPO-Ak-Kontrolle)
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