Autoimmunhepatitis

Klinische Bedeutung

Von der Autoimmunhepatitis (AIH, frühere Bezeichnungen: lupoide Hepatitis, chronisch-aktive Hepatitis) ist vorwiegend (zu 75%) das weibliche Geschlecht betroffen. Die Krankheit manifestiert sich durch den Anstieg des Bilirubins, der Leberenzyme und der Immunglobuline, durch typische histologische Veränderungen (Leberbiopsien zeigen Nekrosen der Parenchymzellen mit Lymphozyten- und Plasmazellinfiltraten) und durch das Auftreten verschiedener Autoantikörper. Die Erkrankung kann von der frühen Kindheit bis ins hohe Lebensalter auftreten, am häufigsten aber im jungen bis mittleren Erwachsenenalter. In Westeuropa liegt die Inzidenz der AIH bei 1,9 Fällen pro 100.000 Einwohner im Jahr. Unbehandelt geht die Autoimmunhepatitis bald in eine Leberzirrhose über. Bei rechtzeitig einsetzender und konsequent bis zum Lebensende durchgeführter niedrig dosierter immunsuppressiver Therapie haben die Patienten aber eine normale Lebenserwartung. Differenzialdiagnostisch muss eine Infektion mit Hepatitis-Viren durch Untersuchung der entsprechenden serologischen Parameter ausgeschlossen werden.

Diagnostik

Für die Diagnostik der AIH haben zirkulierende Autoantikörper eine große Bedeutung erlangt. Sie kommen bei der Mehrheit der Patienten vor, ihre Rolle in der Pathogenese ist aber fraglich. Es besteht auch keine eindeutige Korrelation zwischen der Krankheitsaktivität oder der Prognose und dem Antikörpertiter.

Mit der AIH sind folgende Autoantikörper assoziiert: Antikörper gegen Zellkerne (ANA), native DNS, glatte Muskeln (ASMA, wichtigstes Zielantigen: F-Actin), SLA/LP, Leber-Niere-Mikrosomen (LKM-1, Zielantigen: Cytochrom P450 IID6) und cytosolisches Leber-Antigen Typ 1 (LC-1, Zielantigen: Formiminotransferase-Cyclodeaminase). Die heute mit den verschiedenen EUROIMMUN-Enzymimmuntests nachweisbaren Autoantikörper gegen SLA/LP besitzen von allen Antikörpern die für die Autoimmunhepatitis höchste diagnostische Treffsicherheit. Anti-SLA/LP treten bei AIH allein oder zusammen mit weiteren Autoantikörpern auf. Ihre Prävalenz liegt allerdings nur zwischen 10% und 30%, der prädiktive Wert aber bei nahezu 100%: Im Wesentlichen bietet jeder positive Befund den Beweis für eine Autoimmunhepatitis (sofern die entsprechenden klinischen Symptome vorliegen).

Darüber hinaus weisen hohe Konzentrationen der Antikörper gegen glatte Muskeln (ASMA) auf eine AIH hin. Ein Teil der Antikörper richtet sich gegen Konformationsepitope des F-Actins, die nur in Gefrierschnitten oder Gewebezellen erhalten bleiben und deshalb bisher weder im ELISA noch im Westernblot bestimmt werden können. Im Gegensatz zu anderen ASMA sind Antikörper gegen F-Actin sehr spezifische Marker für eine AIH vom Typ I. Mit der Zelllinie VSM47 (vascular smooth muscle) lassen sich mikrofilamentöse (MF) Fluoreszenzmuster einfach und eindeutig von Non-MF-Mustern unterscheiden und erleichtern so die Diagnose einer AIH vom Typ I.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Leber-spezifische
Antigene
Leber
Affe
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1300-X G
EUROASSAY
AMA-M2, LKM-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
Leber-Mosaik 1
Leber-Niere-Mikrosomen (LKM), ANA
Mitochondrien (AMA), LKM
2 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere

Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 2
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
AMA-M7, Herz-Antigene
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Herz
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Affe
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
EUROLINE
Leber-Profil 2
(separat: AMA-M2, M2-3E, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE
EUROASSAY
LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
Leber Screen 1
Mitochondrien (AMA), LKM
lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
transfizierte Zellen

Leber
Magen

Ratte
EU 90

Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 3
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
Skelettmuskel
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
M. iliopsoas
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Affe
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
EUROLINE
Leber-Profil
(separat: AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE
EUROASSAY
Leber-Profil
AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
EUROLINE
Autoimmune Lebererkrankungen
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML,
gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Lebererkrankungen 14 Ag
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, SS-A, Ro-52, Scl-70,
CENP A, CENP B, PGDH)
EUROLINE
IIFT
Autoimmune Lebererkrankungen
Screen 8 EUROPattern
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
F-Actin
Zellkerne (ANA), EUROPattern
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
VSM47
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Ratte
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 8
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
F-Actin
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
VSM47
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Ratte
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Autoimmune Lebererkrankungen
Screen 9 EUROPattern
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:

Niere
Leber
Magen
VSM47


Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 9
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
Leber
Magen
VSM47

Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Antikörper gegen lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP-Ak-Kontrolle)
ELISA
lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROASSAY
SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
ELISA
cytosolisches
Leber-Antigen Typ 1
(LC-1)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen
(LKM-Ak-Kontrolle)
ELISA
Leber-Niere-Mikrosomen
(LKM-1)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen F-Actin
IIFT
F-Actin
VSM47
Ratte
IIFT
F-Actin EUROPattern
VSM47
Ratte
IIFT
Antikörper gegen glatte Muskeln
(ASMA-Kontrolle)
IIFT
glatte Muskeln
(ASMA)
Magen
Ratte
IIFT
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
Magen
VSM47
(2 BIOCHIPs je Feld)
Ratte
Ratte
IIFT
glatte Muskeln
(ASMA)
Magen
Maus
IIFT
Mosaik Basisprofil 1 EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 1
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 2 EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 2
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 25
Zellkerne (ANA), LKM
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Leber
Niere
Magen

Ratte
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3 EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 1A
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 23A
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Maus
Maus
IIFT
Mosaik Basisprofil 3A EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3A
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3C EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3C
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
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